neurologia

Paralisi facciale di Bell

La paralisi di Bell è la più comune causa di paralisi facciale: circa 30 persone ogni 100.000 abitanti all’anno. Colpisce maschi e femmine in egual misura, spesso dopo i 40 anni, anche se è stato notato un aumento della frequenza durante il peri-partum. Anche se l’eziologia non viene riconosciuta nella maggior parte dei casi, si ritiene che il nervo facciale (VII nervo cranico) subisca un danno da parte di cause infettive, immunologiche, ischemiche o traumatiche, che determinano un improvviso indebolimento o paralisi dei muscoli di un lato della faccia. Questa condizione è per fortuna spesso temporanea, risolvendosi anche senza trattamento in pochi mesi nell’80% dei casi.

 

Anatomia del nervo facciale (VII nc). Evidente il decorso e le componenti funzionali.

Anatomia del nervo facciale (VII nc). Evidente il decorso e le componenti funzionali.

 

Eziologia

Come detto prima, nella maggior parte dei casi la causa precisa della paralisi spesso non è riconosciuta. La teoria più accreditata è che ci sia una infiammazione aspecifica del nervo che porta ad edema locale, demielinizzazione e ischemia. Ci sono delle evidenze che anche l’infezione da herpes virus tipo 1 (virus della varicella) potrebbe giocare un ruolo in alcuni casi. La paralisi facciale di Bell è frequente anche nei pazienti con disturbi immunitari, come infezione da HIV. Altri fattori di rischio includono gravidanza (nel periodo compreso tra due settimane prima e dopo il parto), diabete, ipertensione, sarcoidosi, tumori e la malattia di Lyme.

 

Segni e sintomi

La paralisi di Bell spesso presenta un esordio improvviso, che raggiunge la maggior gravità nell’arco di 48-72 ore. I segni e sintomi, che possono essere variabili nella loro presentazione e gravità, comprendono:

  • Debolezza o paralisi unilaterale;
  • Spianamento delle rughe della fronte, di quelle esterne dell’occhio, del solco naso-genieno, abbassamento dell’angolo della bocca;
  • Allargamento della rima palpebrale (lagoftalmo);
  • Impossibilità di sorridere, gonfiare la guancia, fischiare, protrudere le labbra;
  • Occhio o bocca secca;
  • Disgeusia, cioè l’alterazione del gusto;
  • Tinnito e peracusia dolorosa: i suoni acuti determinano dolore, a causa del venir meno del riflesso stepediale;
  • Cefalea;
  • Difficoltà alla deglutizione.

 

Quale lato è colpito dalla paralisi?  Lo si capisce dallo spianamento delle rughe della fronte, dell'angolo esterno dell'occhio, l'impossibilità a chiudere l'occhio, lo spianamento della piega naso-geniena, l'abbassamento dell'angolo della bocca. Tipico aspetto ispettivo del paziente con paralisi di Bell. Il lato colpito è il sinistro!

Quale lato è colpito dalla paralisi? Lo si capisce dallo spianamento delle rughe della fronte, dell’angolo esterno dell’occhio, l’impossibilità a chiudere l’occhio, lo spianamento della piega naso-geniena, l’abbassamento dell’angolo della bocca. Tipico aspetto ispettivo del paziente con paralisi di Bell. Il lato colpito è il sinistro!

 

La sindrome di Ramsay-Hunt

Questa sindrome è una condizione rara che consiste in una paralisi di Bell classica che segue una riattivazione del virus della varicella (volgarmente, fuoco di Sant’Antonio). L’incidenza annuale è di 5 persone ogni 100.000 abitanti, principalmente dopo i 60 anni. Questa sindrome, oltre i sintomi e segni citati prima, include classicamente una reazione eritematosa, dolorosa al padiglione auricolare e spesso al canale auricolare esterno. Questo rush può coinvolgere anche la bocca, il palato molle e la porzione superiore dell’esofago. Anche la sindrome di Ramsay-Hunt può presentare tinnito, così come otalgia, anche riferita al collo, iperacusia dolorosa, vertigini e, raramente, disgeusia.

 

La paralisi bilaterale

La paralisi bilaterale con il fenomeno di Bell si verifica nell’1% dei pazienti. Il fenomeno di Bell consiste nell’incapacità di chiudere gli occhi completamente con il bulbo oculare che ruota verso l’alto. Spesso la paralisi bilaterale è idiopatica, anche se vanno escluse la sindrome di Guillain-Barré, la malattia di Lyme, la carcinomatosi e il linfoma.

 

Diagnosi: paralisi centrale o periferica?

La diagnosi della paralisi di Bell è clinica, dopo aver escluso cause potenziali di paralisi di Bell. Quindi analisi di laboratorio non sono indicate.

La prima considerazione clinica da fare è differenziare la paralisi centrale da quella periferica. Qualsiasi lesione che colpisce le vie a monte del nucleo motore del settimo nervo cranico, come ictus, tumori, lesioni demielinizzanti, può causare una paralisi centrale. Lesioni che, invece, colpiscono il ponte, il bulbo o le vie a valle del nucleo motore del nervo possono causare una paralisi periferica. Tra queste annoveriamo i traumi facciali, la sindrome di Ramsay-Hunt, il diabete, la sarcoidosi, la malattia di Lyme, otite media o infezioni mastoidee, linfomi, meningite.

 

Schema delle proiezioni corticali al nucleo motore del nervo facciale. La metà superiore del nucleo riceve proiezioni da entrambi gli emisferi cerebrali, mentre la metà inferiore solo da un lato.

Schema delle proiezioni corticali al nucleo motore del nervo facciale. La metà superiore del nucleo riceve proiezioni da entrambi gli emisferi cerebrali, mentre la metà inferiore solo da un lato.

 

La paralisi centrale è caratterizzata da un interessamento solamente della muscolatura inferiore del viso, mentre la paralisi periferica da un coinvolgimento anche della parte superiore. Un test clinico molto semplice per differenziare le due entità è quello di chiedere al paziente di corrugare la fronte: se la lesione è centrale il paziente sarà in grado di farlo, mentre se è periferica la fronte non si corrugherà.

                                                                                                                                      

Trattamento

Sebbene, come detto, la paralisi si risolve spontaneamente nell’80% dei casi, esistono dei trattamenti che riducono la sintomatologia, facilitando un recupero più rapido. Innanzitutto occorre proteggere l’occhio dall’eccessiva secchezza, soprattutto di notte. È importante, quindi, utilizzare una benda che faciliti la chiusura dell’occhio e impiegare preparati che possano lubrificare la congiuntiva e la cornea. Se la paralisi viene diagnosticata nei primi quattordici giorni può essere utile ricorrere alla terapia cortisonica che riduce l’edema infiammatorio e facilità il recupero spontaneo. Nel caso, invece, il medico sospetti una riattivazione del virus della varicella, potrebbe prescrivervi un farmaco che impedisca al virus di replicarsi e quindi riduca il rush, il dolore, favorendo una guarigione più rapida. Naturalmente è prerogativa del Medico di Medicina generale o specialista neurologo la valutazione della situazione clinica e l’eventuale conseguente scelta terapeutica più adatta.

 

 

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Fonti e approfondimenti:

  • Adams and Victor Principles of Neurology, 10th edition, 2014
  • Neurologia, Bergmaini, 2011
  • L’esame neurologico, Prencipe, 2011
  • Medscape.com

Photo-credit:

Le immagini sono state recuperate da siti internet che trattano la patologia della paralisi facciale, senza scopo di lucro, solo a titolo dimostrativo ed informativo.

immagine di copertina, anatomia nervo faccialeschema proiezioni nervose, disegno paralisi facciale.

 

ATTENZIONE! Bussola Medica NON dà consigli medici.

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La SLA in 10 punti

 

Milioni di persone in tutto il mondo hanno postato la loro secchiata d’acqua fredda (con ghiaccio) sui social networks allo scopo di promuovere la consapevolezza sulla Sclerosi Laterale Amiotrofica e di incoraggiare le donazioni alla ricerca. L’iniziativa si chiama Ice Bucket Challenge, ovvero una sfida a secchiate di ghiaccio.

 

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A dispetto dell’enorme risonanza dei gesti, ben poche fonti di notizia – a mio parere – hanno dato spazio alla corretta informazione su cosa sia la SLA.

 

 

Per chi non ha molto tempo da dedicare all’informazione personale, ma vorrebbe avere più notizie, eccovi un semplice e rapido riassunto in 10 punti:

 

 

Cos’è la SLA?

 

1

SLA è un acronimo che sta per Sclerosi Laterale Amiotrofica. In inglese: amyotrophic lateral sclerosis – ALS. Si tratta di una malattia rara.

È stata descritta in maniera sistematica per la prima volta da Jean-Martin Charcot, padre della neurologia moderna.

La SLA è una malattia rara: la sua incidenza è di circa 2-3 casi ogni 100.000 abitanti/anno.

 

Jean-Martin Charcot, padre della neurologia moderna. Maestro, tra gli altri, di Freud e di Babinski.

Jean-Martin Charcot, padre della neurologia moderna. Maestro, tra gli altri, di Freud e di Babinski. Img: Wikipedia.

 

2

È una malattia neurodegenerativa che colpisce i neuroni che sono deputati al controllo dei muscoli.

Rientra nelle cosiddette “Malattie del motoneurone”, insieme alla AMS (Atrofia Muscolare Spinale). La malattia è caratterizzata dalla morte dei motoneuroni dell’area motoria primaria (un’importante zona della corteccia cerebrale in cui hanno sede i neuroni che controllano tutti gli altri neuroni addetti ad attivare i muscoli del corpo), del tronco encefalico (area del sistema nervoso situata alla base del cervello, in cui hanno sede i neuroni che controllano principalmente i muscoli della testa: volto, lingua) e del midollo spinale (dove si trovano i neuroni che controllano i muscoli degli arti e del tronco).

 

3

Esordisce attorno ai 55-65 anni.

Contrariamente a quanto si potrebbe pensare, fuorviati dal sensazionalismo dei media, la malattia non è prerogativa dei giovani: solo il 5% dei casi esordisce prima dei 30 anni. La stragrande maggioranza dei casi esordisce in età adulta/anziana, con media 64 anni. La gravità della malattia sta nella scarsissima sopravvivenza: in media tre anni e mezzo. Solo il 4% riesce a sopravvivere oltre i dieci anni.

 

4

La causa è sconosciuta.

Tutt’oggi la causa della SLA rimane non nota. Sono molte le ipotesi che circolano negli ambienti specialistici, tra le più accreditate vi è l’ipotesi ecitotossica e quella perossidativa. Seconda la prima vi sarebbe un accesso di glutammato nelle cellule nervose, che indurrebbe una serie di eventi metabolici che causano la morte neuronale. La seconda ipotizza che ci sia un accumulo di radicali liberi e conseguente stress ossidativo letale.

 

5

La malattia ha un esordio subdolo e spesso c’è un ritardo nella diagnosi.

Può esordire in varie sedi: agli arti superiori e/o inferiori, colpendo la muscolatura del volto o quella respiratoria.

L’esordio subdolo e la mancanza di marcatori di malattia contribuiscono a un ritardo nel riconoscere la malattia e a trattarla di conseguenza.

 

6

Non esiste una sola SLA.

Esistono, infatti, diverse varianti: la forma classica, che colpisce prevalentemente gli arti, la forma cosiddetta bulbare, che colpisce i muscoli del volto, e la forma polinevritica.

 

7

La malattia si presenza con particolari sintomi di debolezza.

L’ipostenia (ridotta forza muscolare) agli arti è il sintomo principale: è asimmetrica, maggiore agli arti superiori. È caratteristicamente presenza anche ridotta massa muscolare e fascicolazioni, ossia contrazioni muscolari involontarie molto fini.

 

8

La SLA non causa dolore e alcuni funzioni sono risparmiate.

Nella SLA non è mai colpita la sensibilità, non sono mai colpiti i muscoli oculari e gli sfinteri, come quelli nella vescica e nel retto. Le funzioni intellettive non sono mai colpite dalla SLA.

 

9

Molte malattie possono mimare la SLA, e viceversa.

Sono molte le altre condizioni patologiche che entrano in diagnosi differenziale con la SLA. Tra queste altre malattie che colpiscono i nervi, ma anche malattie che colpiscono primariamente i muscoli o malattie che colpiscono l’intero organismo.

Ecco spiegata la relativa difficoltà nella diagnosi certa e l’importanza (riferita ai pazienti) di non fidarsi delle sole informazioni on-line, ma di rivolgersi agli specialisti e affidarsi a loro per un corretto percorso di diagnosi e terapia.

 

10

Non si guarisce dalla SLA, ma alcune terapie ci sono e possono aiutare.

Purtroppo, fino ad ora, la SLA non è guaribile. Tuttavia è possibile trattare la malattia e prendersi cura del paziente, della persona, del suo fisico e della sua mente. Cercando di garantire un’accettabile qualità di vita. Le terapie includono la fisioterapia, la logopedia, il sostegno psicologico ai pazienti e alle famiglie, oltre che tutti gli interventi di sostegno delle funzioni vitali nei casi gravi.

 

 

L’argomento della SLA e, più in generale, delle malattie del motoneurone, della giunzione neuromuscolare e dei muscoli, richiede certamente una trattazione più estesa e approfondita, che non può essere ospitata sulle pagine virtuali di questo blog. Questo post ha lo scopo di sensibilizzare i lettori nei confronti della malattia, stimolarli ad informarsi in maniera corretta, acquisendo una maggiore consapevolezza della gravità della malattia e dell’importanza della ricerca medica e biologica, senza avere la presunzione di esaurire l’argomento in poche righe, né tantomeno di fornire consigli medici. È necessario, per i pazienti e le loro famiglie, consultare specialisti competenti in materia, affidandosi alla rete assistenziale del territorio.

 

 

Spero possiate comprendere l’importanza di donare in favore della ricerca sulla SLA: fatelo qui!

 

 

Per maggiori informazioni e contatti, visitate il sito dell’Associazione Italiana Sclerosi Laterale Amiotrofica.

 

Queste le principali Associazioni, quella italiana e quella americana:

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photo credit imagine di copertina.

Io complotto, tu complotti, egli complotta…

Torri Gemelle 9/11

La cura per il cancro è già stata scoperta, ma le case farmaceutiche la tengono nascosta per guadagnare. L’attentato alle Torri Gemelle dell’11 settembre è stato, in realtà, orchestrato dallo stesso governo americano. Non siamo mai sbarcati sulla Luna, è stato tutto girato in un set cinematografico. L’Area 51 nasconde segreti sugli alieni.

 

Sono gli esempi classici di teorie del complotto: eventi socialmente rilevanti possono essere distorti da alcune persone, portando allo sviluppo di credenze alternative. Queste hanno lo scopo di tentare di spiegare la causa di un evento in termini di macchinazione da parte di persone che governano il mondo intero “dietro le quinte”, all’oscuro di tutti.

Sono largamente sfruttate da giornali, trasmissioni televisive, registi, reporters, bloggers. Ci sono varie teorie sugli argomenti più disparati: politica, azioni militari, per non parlare della scienza e della medicina.

 

Mi sono sempre chiesto come mai ce ne siano così tante e perché diverse persone le sostengano, nonostante l’assoluta mancanza di prove. Le teorie del complotto hanno un notevole potere di influenzare le masse e negli ultimi anni la popolarità di queste teorie è aumentata notevolmente, grazie soprattutto alla facilità con la quale queste teorie si diffondono attraverso internet. Purtroppo queste speculazioni possono creare notevoli danni, soprattutto in medicina: credere ai “complotti medici” può portare a conseguenze tragiche, fatali.

 

Sembra che i ricercatori di psichiatria e psicologia possano spiegarci qualcosa di molto interessante…

 

 

Predisposizione alla cospirazione

Un recente studio (Douglas, Sutton, 2011) ha dimostrato come l’accettazione delle teorie del complotto dipenda dalla inclinazione alla cospirazione da parte della stessa persona. Normalmente in seguito ad un evento di elevata risonanza pubblica, la maggior parte delle persone giungerebbe ad una conclusione in termini coerenti con le prove che sono presenti. Il fatto che per questi eventi straordinari non ci sia un accesso illimitato alle informazioni “ufficiali” impedisce di accertare le spiegazioni corrette. Da questa “zona oscura” partono le teorie complottistiche, che vengono accettate da quegli individui che fanno uso della cosiddetta proiezione. Questa è definita come il processo mediante il quale i pensieri, i sentimenti e le motivazioni proprie dell’individuo sono attribuiti ad altri. Secondo Freud, padre della psicanalisi e primo a parlare di proiezione, questa tendenza sarebbe un mezzo inconsapevole e automatico per dare un senso al contesto sociale e per dare coerenza ad informazioni esterne contradditorie.

Le persone che credono ai complotti, di fronte a tali teorie, sarebbero portate a utilizzare la proiezione come strumento per capire cosa gli altri potrebbero aver fatto. Ad esempio: l’ipotesi che la vera cura contro il cancro sia tenuta nascosta, sarebbe ben accetta se l’individuo pensasse “sì, se fossi in quella situazione lo farei anch’io”, il che equivale a dire: “sicuramente l’hanno fanno, ce la stanno tenendo nascosta”. Dunque, credere ai complotti, non avrebbe il fine di scoprire la vera verità, ma dimostra che la persona, in quella situazione, farebbe lo stesso.

 

Chi crede al complotto è per sua natura sospettoso

Un altro studio ha valutato la relazione tra la propensione a credere a queste teorie e la personalità del soggetto. Ne è emerso che chi crede alle teorie del complotto ha una maggiore propensione a saltare a conclusioni affrettate con prove limitate ed è per sua natura sospettoso. Sembra che questo modo di pensare rappresenti un tentativo per avere un maggior controllo sull’imprevedibilità del mondo esterno.

 

Lo scetticismo selettivo

I sostenitori della cospirazione sono molto dubbiosi riguardo alle informazioni “ufficiali”: non ci credono, le criticano, le deridono; mentre non oppongono alcun tipo di critica a tutte le informazioni coincidenti con il loro punto di vista. Queste persone credono di ragionare in maniera equa, in realtà selezionano, involontariamente, le informazioni che alimentano lo scetticismo.

 

La convinzione di diffondere la verità

La cosa interessante è che i complottisti partono dalla convinzione ottimistica che è possibile trovare la vera verità e diffonderla a tutti, favorendo un grande e importante cambiamento sociale. Queste persone invitano a “aprire gli occhi”, criticando le informazioni ufficiali e diffidando anche degli esperti “ufficiali”.

 

Questa recente ricerca segna un passo in avanti rispetto a tutte le precedenti, che vedevano la credenza nelle teorie del complotto come un’insicurezza individuale, come la sfiducia nei confronti del prossimo, oppure come un vero e proprio disturbo psichiatrico.

 

Disturbi di personalità

Forse quest’articolo suscita in voi perplessità e interrogativi. La prima reazione che potreste avere è: “queste ricerche sono inutili”. La realtà è che non solo sono utili, ma sono effettivamente immerse nella nostra realtà e nella psichiatria. La predisposizione al complotto può diventare un vero e proprio disturbo psichiatrico. Alcune persone possono sentirsi oggetto di complotto sul luogo di lavoro, in famiglia, con gli amici. Le relazioni interpersonali possono essere anche gravemente compromesse. Il “complotto” può essere il vero metro di giudizio che una persona può adottare per “guardare le cose”. Tutto questo può far parte di un disturbo di personalità, detto “Disturbo paranoide di personalità”. Nei disturbi di personalità la persona non si accorge di “pensare in maniera sbagliata”, crede che il suo modo di pensare e comportarsi sia normale. Tuttavia le persone accanto soffrono.

La tendenza a credere al complotto o l’avere un pensiero magico è un importante paradigma che i medici psichiatri e gli psicologi potrebbero ricercare per comprendere la personalità del soggetto.

 

Perché ne parlo?

Un’altra domanda che potrebbe suscitarvi il mio articolo: “uhm, sì, interessante, ma perché ne parla in un blog di medicina?”. Una prima risposta ve l’ho appena data: credere ai complotti potrebbe essere un segnale di un disturbo psichiatrico.

In realtà ho voluto scriverne un post non solo, e non tanto, per approfondire un disturbo psichiatrico, quanto per mettervi in guardia. Da cosa? Dai complotti su svariati temi medici: la cura segreta del cancro, le trame delle multinazionali farmaceutiche, la truffa dell’AIDS, il cancro (di nuovo?!) non è una malattia genetica, il cancro (ancora???) si può curare con il bicarbonato, i vaccini causano l’autismo, ecc.

Il mio mettervi in guardia potrebbe equivalere a dire “non credeteci”, ma soprattutto corrisponde a un invito ad informarvi in maniera adeguata. In che modo? Verificando l’autore prima di tutto (É un medico, un professionista della Sanità?), l’obiettivo dell’articolo (spinge il lettore a ribellarsi alle fonti “ufficiali”?), le fonti di informazione (riviste scientifiche? Siti autorevoli?), le prove che porta a favore della sua tesi (sono solo congetture, opinioni, oppure c’è qualche dato certo?). Molte, troppe volte è difficile leggere un articolo con criticità. Per questo il mio consiglio è quello di far fede alla medicina ufficiale, affidandosi al proprio medico e agli specialisti della Sanità.

 

Enrico Scarpis

 

 

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photo credit immagine torri gemelle.