La paralisi di Bell è la più comune causa di paralisi facciale: circa 30 persone ogni 100.000 abitanti all’anno. Colpisce maschi e femmine in egual misura, spesso dopo i 40 anni, anche se è stato notato un aumento della frequenza durante il peri-partum. Anche se l’eziologia non viene riconosciuta nella maggior parte dei casi, si ritiene che il nervo facciale (VII nervo cranico) subisca un danno da parte di cause infettive, immunologiche, ischemiche o traumatiche, che determinano un improvviso indebolimento o paralisi dei muscoli di un lato della faccia. Questa condizione è per fortuna spesso temporanea, risolvendosi anche senza trattamento in pochi mesi nell’80% dei casi.
Anatomia del nervo facciale (VII nc). Evidente il decorso e le componenti funzionali.
Eziologia
Come detto prima, nella maggior parte dei casi la causa precisa della paralisi spesso non è riconosciuta. La teoria più accreditata è che ci sia una infiammazione aspecifica del nervo che porta ad edema locale, demielinizzazione e ischemia. Ci sono delle evidenze che anche l’infezione da herpes virus tipo 1 (virus della varicella) potrebbe giocare un ruolo in alcuni casi. La paralisi facciale di Bell è frequente anche nei pazienti con disturbi immunitari, come infezione da HIV. Altri fattori di rischio includono gravidanza (nel periodo compreso tra due settimane prima e dopo il parto), diabete, ipertensione, sarcoidosi, tumori e la malattia di Lyme.
Segni e sintomi
La paralisi di Bell spesso presenta un esordio improvviso, che raggiunge la maggior gravità nell’arco di 48-72 ore. I segni e sintomi, che possono essere variabili nella loro presentazione e gravità, comprendono:
- Debolezza o paralisi unilaterale;
- Spianamento delle rughe della fronte, di quelle esterne dell’occhio, del solco naso-genieno, abbassamento dell’angolo della bocca;
- Allargamento della rima palpebrale (lagoftalmo);
- Impossibilità di sorridere, gonfiare la guancia, fischiare, protrudere le labbra;
- Occhio o bocca secca;
- Disgeusia, cioè l’alterazione del gusto;
- Tinnito e peracusia dolorosa: i suoni acuti determinano dolore, a causa del venir meno del riflesso stepediale;
- Cefalea;
- Difficoltà alla deglutizione.
Quale lato è colpito dalla paralisi? Lo si capisce dallo spianamento delle rughe della fronte, dell’angolo esterno dell’occhio, l’impossibilità a chiudere l’occhio, lo spianamento della piega naso-geniena, l’abbassamento dell’angolo della bocca. Tipico aspetto ispettivo del paziente con paralisi di Bell. Il lato colpito è il sinistro!
La sindrome di Ramsay-Hunt
Questa sindrome è una condizione rara che consiste in una paralisi di Bell classica che segue una riattivazione del virus della varicella (volgarmente, fuoco di Sant’Antonio). L’incidenza annuale è di 5 persone ogni 100.000 abitanti, principalmente dopo i 60 anni. Questa sindrome, oltre i sintomi e segni citati prima, include classicamente una reazione eritematosa, dolorosa al padiglione auricolare e spesso al canale auricolare esterno. Questo rush può coinvolgere anche la bocca, il palato molle e la porzione superiore dell’esofago. Anche la sindrome di Ramsay-Hunt può presentare tinnito, così come otalgia, anche riferita al collo, iperacusia dolorosa, vertigini e, raramente, disgeusia.
La paralisi bilaterale
La paralisi bilaterale con il fenomeno di Bell si verifica nell’1% dei pazienti. Il fenomeno di Bell consiste nell’incapacità di chiudere gli occhi completamente con il bulbo oculare che ruota verso l’alto. Spesso la paralisi bilaterale è idiopatica, anche se vanno escluse la sindrome di Guillain-Barré, la malattia di Lyme, la carcinomatosi e il linfoma.
Diagnosi: paralisi centrale o periferica?
La diagnosi della paralisi di Bell è clinica, dopo aver escluso cause potenziali di paralisi di Bell. Quindi analisi di laboratorio non sono indicate.
La prima considerazione clinica da fare è differenziare la paralisi centrale da quella periferica. Qualsiasi lesione che colpisce le vie a monte del nucleo motore del settimo nervo cranico, come ictus, tumori, lesioni demielinizzanti, può causare una paralisi centrale. Lesioni che, invece, colpiscono il ponte, il bulbo o le vie a valle del nucleo motore del nervo possono causare una paralisi periferica. Tra queste annoveriamo i traumi facciali, la sindrome di Ramsay-Hunt, il diabete, la sarcoidosi, la malattia di Lyme, otite media o infezioni mastoidee, linfomi, meningite.
Schema delle proiezioni corticali al nucleo motore del nervo facciale. La metà superiore del nucleo riceve proiezioni da entrambi gli emisferi cerebrali, mentre la metà inferiore solo da un lato.
La paralisi centrale è caratterizzata da un interessamento solamente della muscolatura inferiore del viso, mentre la paralisi periferica da un coinvolgimento anche della parte superiore. Un test clinico molto semplice per differenziare le due entità è quello di chiedere al paziente di corrugare la fronte: se la lesione è centrale il paziente sarà in grado di farlo, mentre se è periferica la fronte non si corrugherà.
Trattamento
Sebbene, come detto, la paralisi si risolve spontaneamente nell’80% dei casi, esistono dei trattamenti che riducono la sintomatologia, facilitando un recupero più rapido. Innanzitutto occorre proteggere l’occhio dall’eccessiva secchezza, soprattutto di notte. È importante, quindi, utilizzare una benda che faciliti la chiusura dell’occhio e impiegare preparati che possano lubrificare la congiuntiva e la cornea. Se la paralisi viene diagnosticata nei primi quattordici giorni può essere utile ricorrere alla terapia cortisonica che riduce l’edema infiammatorio e facilità il recupero spontaneo. Nel caso, invece, il medico sospetti una riattivazione del virus della varicella, potrebbe prescrivervi un farmaco che impedisca al virus di replicarsi e quindi riduca il rush, il dolore, favorendo una guarigione più rapida. Naturalmente è prerogativa del Medico di Medicina generale o specialista neurologo la valutazione della situazione clinica e l’eventuale conseguente scelta terapeutica più adatta.
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Fonti e approfondimenti:
- Adams and Victor Principles of Neurology, 10th edition, 2014
- Neurologia, Bergmaini, 2011
- L’esame neurologico, Prencipe, 2011
- Medscape.com
Photo-credit:
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